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Distrofia simpaticorreflexa em adolescente: relato de caso e revisao de literatura

Reflect sympathetic dystrophy in an adolescent: an case report and a review of the literature

 


Autores: Rafael Vieira Sampaio1, Marcelo Alves Tavares1, Luciane Lacerda de Oliveira Pessôa2, Alessandra Pereira Cardoso3, Marta Rolla4, Fernanda Veiga Goes5, Flavio R. Sztajnbok6

Resumo:
A distrofia simpaticorreflexa (DSR) é conhecida como um grupo de sinais e sintomas que ocorrem após lesoes ósseas, nervosas ou de tecidos moles, com dor intensa e desproporcional à lesao original. O diagnóstico precoce é difícil, porém é essencial para estabelecer o tratamento e para um bom prognóstico de reabilitaçao. O tratamento tem como objetivo principal o alívio da dor e o restabelecimento da funçao normal do membro acometido, baseado na terapia medicamentosa e na fisioterapia. O objetivo deste estudo é apresentar uma revisao bibliográfica conceitual, apontando os principais aspectos do problema sobre a etiologia, a fisiopatogenia, o curso clínico, o diagnóstico e o tratamento desta desordem, com base em um relato de caso de DSR em uma adolescente.

Abstract:
Reflect sympathetic dystrophy (RSD) is known as a group of signals and symptoms that occur after bone, nervous fi bers or soft tissues injuries, with disproportionate intense pain to the original injury. The early diagnosis is difficult, however it is essential to establish the treatment and a good prognostic of rehabilitation. The treatment main objective is the relief of pain and the reestablishment of the normal function of the member, based upon the medicamentous and physical therapies. The objective of this study is to present a review of the literature, pointing the main aspects of this problem and its etiology, pathophysiology, clinical, diagnostic and treatment, based on an case report of RSD in an adolescent.

INTRODUÇAO

A distrofia simpaticorrefl exa (DSR) é definida como uma síndrome clínica caracterizada por dor intensa, alteraçoes cutâneas distróficas, edema, rigidez e disfunçao autonômica de uma ou mais extremidades1-10. Este distúrbio funcional foi descrito pela primeira vez por Mitchell, em 1864, com o termo causalgia, para abordar um quadro de edema doloroso em uma extremidade após ferimentos por arma de fogo. Em 1877 foi citada por Wolff como uma entidade crônica dolorosa, sem causa neurológica, acompanhada por alteraçoes vasomotoras, até entao inominada. Desde entao, outras terminologiasforam utilizadas para designá-la, como causalgia menor, desordem vasomotora pós-traumática, atrofia de Sudeck e síndrome ombro-mao.

Em 1953, sugeriu-se a terminologia "distrofia simpaticorreflexa" para a denominaçao de todas as enfermidades dolorosas associadas a fenômenos vasomotores, habitualmente precedidas por trauma, quando presentes as seguintes características: dor, alteraçoes vasomotoras da pele, perda de funçao do membro e alteraçoes tróficas em vários estágios. Décadas mais tarde, consenso elaborado pela Associaçao Internacional para o Estudo da Dor (AIED), em 1993, e publicado em 1994, adotou a terminologia Síndrome Dolorosa Complexa Regional (SDCR) como termo único1,11-14. Dois tipos de SDCR têm sido reconhecidos: tipo I (SDCR I), que corresponde à distrofia simpaticorreflexa clássica e que ocorre sem uma lesao de nervo reconhecida, relacionada com traumas menores repetitivos, imobilizaçao, acidente vascular cerebral ou infarto do miocárdio, e tipo II (SDCR II), ou causalgia, que se refere aos casos em que há uma lesao definida de nervo. A SDRC I, tipicamente, tem dor profunda, difusa, que piora com dependência da posiçao do membro (ortostática), a qual pode responder a bloqueio simpático. A SDRC II tradicionalmente relaciona-se com lesoes envolvendo grandes nervos, como o nervo mediano ou o nervo ciático3,4,6,8-11,15-17.

A DSR é uma síndrome de baixa prevalência em adultos e menos frequente em crianças e adolescentes. Na populaçao pediátrica, a idade típica de início da sintomatologia é entre 9 e 15 anos de idade, havendo uma maior prevalência no sexo feminino, independentemente da idade. Normalmente acomete um único membro e, ocasionalmente, pode haver envolvimento do membro inteiro, sendo que, em crianças, os membros inferiores sao os mais afetados1,3,6,7,11,15,18-20. A maioria dos casos de DSR (65%) está relacionada a trauma, normalmente por fratura, 19% no período pós-operatório, 2% após processos infl amatórios e 4% após outros fatores desencadeantes, como punçao venosa11.

A patogênese da DSR nao é totalmente elucidada. Alguns estudos apontam uma perturbaçao do sistema nervoso simpático com aumento da sua atividade, havendo também relatos dehipersensibilidade a neurotransmissores. Outra hipótese inclui uma reaçao inflamatória desproporcional prolongada, desencadeada após a lesao tecidual, que afeta a pele e as estruturas adjacentes, inclusive os ossos1,3-6,8,11,14,15,20-22. Os componentes da resposta inflamatória, como edema, calor, rubor, eritema e perda da funçao, se fazem presentes após a lesao, resultantes da liberaçao de mediadores químicos no local. A sensibilizaçao dos nociceptores no local da lesao se estabelece por conta de mediadores liberados, como bradicinina, leucotrienos, serotonina, histamina e prostaglandinas. Há relatos, também, de que radicais livres de oxigênio possam estar envolvidos com a patogênese da DSR11. Embora a causa da DSR seja desconhecida, alguns eventos precipitantes têm sido descritos, como trauma (incluindo cirurgias, fraturas, lesoes com esmagamento tecidual e deslocamentos ou luxaçoes articulares), lesoes por esforços repetitivos, lesoes cerebrais isquêmicas ou expansivas, doenças coronarianas, dislipidemias e infecçoes. Fatores psicogênicos parecem aumentar a suscetibilidade para o desenvolvimento dessa síndrome3,4,15,20. Há relatos de desenvolvimento do quadro de DSR mais frequentemente em adultos com instabilidade emocional e depressao. Em crianças, o quadro pode ser precedido ou agravado por fatores estressantes, como desavenças, morte de familiares e início do ano escolar1.

Os principais sinais clínicos relatados sao: dor, que pode se apresentar de diversas formas e intensidade, geralmente na extremidade do membro afetado, podendo irradiar-se para o restante do membro e, eventualmente, para o contralateral, e, ainda, ser desencadeada por contato físico, mudanças de temperatura e estresse emocional, havendo piora com qualquer movimento ou manipulaçao; relatos de hiperalgesia (percepçao da dor maior do que esperada), alodinia (percepçao da dor por estímulo indolor) e hiperpatia (dor produzida por estímulo doloroso, mas que surge com atraso); edema, que pode se estender para além do ponto de origem com o tempo; rigidez; alteraçoes vasomotoras (diferenças de temperatura e coloraçao do membroacometido em relaçao ao seu contralateral); desordens sudomotoras (sudorese local aumentada ou diminuída em relaçao ao lado contralateral); atrofi a de pelos; hiperidrose1,11,12,15,20.

O diagnóstico é realizado através da história clínica, exame, radiografias, cintilografia óssea e termografia. Nao existem exames laboratoriais específicos para confirmaçao diagnóstica da DSR, sendo estes inexpressivos, evidenciando hemograma, proteínas de fase aguda e outros exames laboratoriais, em geral, com valores dentro da normalidade1,3,11,12,20,22. O exame radiológico simples pode identificar diminuiçao da calcificaçao óssea, variando do aspecto normal até uma leve osteopenia. Essa alteraçao nao é específica para DSR. Os sinais radiológicos, quando presentes, aparecem semanas ou meses após o início do quadro20. Em crianças, a radiografi a simples do membro afetado geralmente é normal. No estudo de Lotito et al.1 em oito pacientes com DSR, a radiografia simples esteve alterada em somente um paciente, que teve artrite crônica precedendo a DSR, na qual foram observadas esclerose subcondral e rarefaçao óssea, alteraçoes também visualizadas à tomografia computadorizada. A cintilografia apresenta grande valor diagnóstico quando hipecaptante, com 96% de sensibilidade e 98% de especificidade. No estudo de Lotito et al.1, a cintilografia musculoesquelética com tecnécio mostrou-se alterada em cinco pacientes, com hipercaptaçao em três casos e hipocap- taçao em dois. A termografi a determina a dife- rença de temperatura entre o membro afetado e o normal. Na DSR, observam-se alteraçoes térmicas difusas na extremidade com distribuiçao em luva. Esfriamento relativo é a manifestaçao mais comum, embora o membro afetado (pé ou mao) possa estar mais quente11,20. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética nao auxiliam no diagnóstico da DSR, sendo frequentemente normais ou mostrando alteraçoes inespecíficas de partes moles1.

O objetivo principal do tratamento é o alívio da dor e o restabelecimento da funçao normal do membro acometido, ou seja, baseia-se predominantemente na fisioterapia e na analgesia. É fundamental manter uma atitude confiante com a família e a criança, orientando quanto à natureza da alteraçao e sua relativa benignidade. O acompanhamento do paciente deve ser multidisciplinar e multiprofissional, devido aos vários componentes envolvidos na doença. A abordagem psicológica também é muito importante no tratamento, visto que fatores emocionais podem estar envolvidos no desenvolvimento e manutençao da doença1. A avaliaçao psicológica e o tratamento dos seus distúrbios, quando presentes, garantem uma melhor adesao do paciente ao tratamento instituído. O tratamento consiste, ainda, em fisioterapia, bloqueio simpático, bloqueio epidural, tratamento medicamentoso e simpatectomia cirúrgica3. O tratamento medicamentoso inclui antidepressivos tricíclicos, corticosteroides, calcitonina, mexiletina, compostos bisfosfonados e anti-inflamatórios nao hormonais12,13,14,22. A fisioterapia, antes utilizada apenas nas fases mais tardias, deve ser instituída mais precocemente, visando um gradual encorajamento ao uso do membro, e qualquer tipo de imobilizaçao é prejudicial20. O incentivo aos movimentos ativos é de fundamental importância na recuperaçao, pois o retorno do uso da musculatura do membro acometido pela DSR implica o aumento local da circulaçao, removendo edema e combatendo a imobilidade. Em estudo de Wilder et al.23 foram avaliadas crianças com DSR utilizando fisioterapia, estimulaçao elétrica nervosa transcutânea (TENS) e psicoterapia, quase sempre associados a anti-inflamatórios nao hormonais. O tratamento foi eficaz em cerca de 70% dos pacientes, com melhora funcional importante. Nos casos mais resistentes, foram empregados antidepressivos tricíclicos e bloqueios simpáticos.

Em crianças, o prognóstico da DSR geralmente é bom, havendo recuperaçao total na maioria dos pacientes. No entanto, 25% a 33% destas podem apresentar recorrência na mesma localizaçao ou em outros locais1,20.

Na populaçao adulta o prognóstico tende a ser pior, sobretudo quando os sintomas se tornam crônicos, permanecendo alteraçoes tróficas nasextremidades afetadas24. O prognóstico é melhor quando logo se chega a um diagnóstico e entao se pode iniciar o tratamento precocemente.


RELATO DO CASO

JAPB, sexo feminino, 12 anos, estudante, natural do Rio de Janeiro, residente em Duque de Caxias. A queixa principal era surgimento de quadro súbito de fraqueza bilateral dos membros inferiores acompanhada de dor intensa. A paciente foi internada no setor de Emergência, evoluindo com sintomas álgicos em membro inferior direito, estendendo-se desde o joelho direito até o pé, o que dificultava a marcha e caracterizava, para a família, um quadro de "paralisia". Foi realizada tomografi a computadorizada de crânio, cujo resultado foi normal. Tal paciente recebeu alta no dia seguinte com a prescriçao de analgésicos. Reinternou no dia seguinte com dor em queimaçao em membro inferior direito, piorando com qualquer movimento ou manipulaçao, acarretando dificuldade na deambulaçao. Negava febre, vômitos, acometimento de outros membros ou articulaçoes. Solicitou-se radiografia de membros superiores e inferiores, hemograma completo, bioquímica, proteínas de fase aguda, fator reumatoide, fator antinucelar, VDRL e anti-HIV. Todos os exames laboratoriais mostraram-se normais. A paciente foi submetida à avaliaçao ortopédica, embora nao houvesse história de traumas prévios ou fraturas. Na história familiar, constatou-se que duas tias haviamfalecido há menos de três meses, uma delas no dia do aniversário da adolescente. O exame físico mostrava-se normal, exceto pela dor à mobilizaçao do membro inferior direito, mas sem edema ou eritema. Ressonância magnética de coluna lombossacra, tomografia computadorizada e radiografias de membro inferior direito mostraram-se normais. A paciente seguiu internada em uso de dipirona, com discreta diminuiçao do quadro álgico. O pai notou que, durante a madrugada, o membro direito encontrava-se mais frio e edemaciado do que o membro esquerdo e narrou que, ao manipular o tornozelo direito, a paciente acordou chorando de dor. O serviço de psicologia optou por dar continuidade ao acompanhamento, tendo a paciente recebido alta com a hipótese diagnóstica de dor em membros a esclarecer. Foi encaminhada ao serviço de reumatologia pediátrica do Ambulatório Jamil Sabra onde, em avaliaçao da história, quadro clínico, exames laboratoriais e de imagem, bem como pela evoluçao clínica, recebeu o diagnóstico de distrofia simpaticorreflexa, sendo prescritos o uso de sintomáticos (dipirona e naproxeno) e realizaçao de fisioterapia. Nas avaliaçoes mensais que se seguiram, a paciente apresentava boa adesao ao tratamento medicamentoso e físico, permitindo, inclusive, a diminuiçao do primeiro e intensificaçao dos exercícios, com recuperaçao importante e gradual de sua capacidade funcional.




DISCUSSAO

A DSR, ou Síndrome Dolorosa Complexa Regional tipo I (SDCR tipo I), é uma síndrome dolorosa regional caracterizada por dor intensa em queimaçao em uma extremidade, acompanhada de alteraçoes tróficas, vasomotoras e sudomotoras, sem lesao associada no nervo específico, afetando principalmente as extremidades distais dos membros1-10. A DSR é pouco frequente em crianças, com idade típica de início da sintomatologia entre 9 e 15 anos de idade, sendo os membros inferiores os mais afetados, embora possa ocorrer acometimento bilateral em até cerca de 20%dos casos1,3,6,7,11,15,18-20. Esses achados apontados pela literatura estao de acordo com o caso clínico relatado, por envolver uma adolescente, pela localizaçao da doença ao membro inferior e pelo envolvimento unilateral do membro. Em crianças, fatores estressantes, como morte de familiar, podem ser um evento desencadeante1,3,4,15,20. Na paciente relatada, nao se identificou qualquer estímulo agressor para o desencadeamento dos sinais e sintomas no membro afetado. A história familiar do falecimento de dois parentes colaterais (tias) sugere uma correlaçao entre os dois eventos. Nesta doença, os sintomas incluem dor em queimaçao contínua, edema, rigidez, frio, alteraçao de transpiraçao. A dor é descrita como de forte intensidade, tal como se verificou com a paciente relatada, identificando-se prejuízo da deambulaçao.

Tal como é habitual na DSR, na paciente relatada os exames laboratoriais mostraram resultados normais. O estudo radiológico inicial nao apresentou as alteraçoes típicas (osteopenia, desmineralizaçao em banda horizontal metafisária), o que sucede em 70% dos casos de DSR juvenil1,20. Neste caso específico, a terapêutica farmacológica instituída foi o uso de sintomáticos (dipirona e naproxeno) e fisioterapia. No momento, sabe-se que a paciente respondeu completamente ao tratamento instituído e deambula sem anormalidades.

O prognóstico da DSR juvenil, em geral, é mais favorável do que nos adultos, sendo o tratamento precoce o fator prognóstico mais importante para uma recuperaçao funcional e completo alívio da dor1,20,24.


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1. Alunos de graduaçao, Escola de Medicina, Universidade do Grande Rio (UNIGRANRIO).
2. Professora Colaboradora da disciplina de Reumatologia, Escola de Medicina, Universidade do Grande Rio (UNIGRANRIO).
3. Professora Assistente da disciplina de Reumatologia, Escola de Medicina, Universidade do Grande Rio (UNIGRANRIO).
4. Professora da Unigranrio e chefe do ambulatório multidisciplinar de adolescentes do Hospital Estadual Adao Pereira Nunes)
5. Professora da Unigranrio e especialista em neurologia pediátrica pela SBP e ABN)
6. Professor Adjunto da disciplina de Reumatologia, Escola de Medicina, Universidade do Grande Rio (UNIGRANRIO). Professor Assistente de Pediatria, Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ). Responsável pelo setor de Reumatologia do NESA-HUPE - Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ).

Este estudo é parte da monografi a de conclusao do curso de Medicina de R.V.S e foi srealizado no Ambulatório Jamil Sabrá, da Universidade do Grande Rio (UNIGRANRIO).