Revista Adolescência e Saúde

Revista Oficial do Núcleo de Estudos da Saúde do Adolescente / UERJ

NESA Publicação oficial
ISSN: 2177-5281 (Online)

Vol. 4 nº 1 - Jan/Mar - 2007

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Páginas 40 a 44


Tumores sólidos e hematológicos na infância e na adolescência-Parte I


Autores: Luis Fernando Bouzas1, Mirna Calazans2

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Como citar este Artigo

INTRODUÇAO

O diagnóstico de neoplasia maligna em crianças é raro, sendo que na maioria dos casos ela se origina de tecidos germinativos, ao contrário do que ocorre em adultos, quando se origina mais freqüentemente de tecidos epiteliais. Nas crianças, essa origem mais comum determina altas taxas de sobrevida a longo prazo e cura, uma vez que esses tumores apresentam alta sensibilidade a quimioterapia e radioterapia. Os excelentes resultados atingidos na populaçao pediátrica sao conseqüência do tratamento multidisciplinar efetivo e dos esforços que os grandes grupos cooperativos desenvolvem na progressao dos estudos clínicos controlados.

Os sintomas e o exame físico sao de extrema relevância no reconhecimento das doenças malignas em crianças e adolescentes. Dessa forma, é de especial importância a participaçao do pediatra e do cirurgiao pediátrico para que o diagnóstico e as intervençoes de urgência pertinentes a cada caso sejam realizados o mais cedo possível. Assim, o paciente poderá ser encaminhado ao especialista em oncologia pediátrica em estágio ainda precoce de sua doença. O objetivo desse artigo é descrever os principais achados clínicos e laboratoriais relacionados às neoplasias da infância e adolescência, no intuito de facilitar o reconhecimento dessas patologias pelo profissional que realizará o primeiro atendimento médico desses pacientes. Portanto nao abordaremos aspectos relacionadas a estaqueamento, tratamento e prognóstico dessas doenças.


A IMPORTANCIA DA DETECÇAO PRECOCE

O prognóstico da doença maligna na infância depende primariamente do tipo do tumor, da extensao da doença ao diagnóstico e da rápida resposta ao tratamento. Como a maioria dos tumores é passível de cura, o diagnóstico precoce é de especial importância. Além disso, geralmente nas doenças em estágios iniciais, o tratamento indicado, apesar de curativo, é menos agressivo do que o utilizado em estágios mais avançados da mesma patologia. Nas crianças esse aspecto assume grande relevância por tratar-se de uma populaçao cuja sobrevida é longa, e o objetivo é evitar, sempre dentro do possível, mutilaçoes ou patologias secundárias ao tratamento indicado.

A história e o exame clínico devem ser orientados pela idade do paciente, uma vez que os diferentes subtipos de neoplasia na criança geralmente ocorrem em grupos etários específicos. Por exemplo, os tumores embrionários, incluindo o neuroblastoma, geralmente ocorrem nos primeiros 2 anos de vida. A incidência de leucemia linfoblástica aguda, linfomas nao-Hodgkin (LNH) e gliomas aumenta entre os 2 e 5 anos de idade. Durante a adolescência predominam os tumores ósseos, gonadais e de tecidos conectivos, além da doença de Hodgkin (DH). Dessa forma, em lactentes deve-se dar especial atençao ao possível diagnóstico de tumores embrionários ou intra-abdominais, como tumor de Wilms, retinoblastoma, teratoma, neuroblastoma e neoplasias hepáticas. Nas idades pré-escolar e escolar precoce as leucemias, os linfomas e os tumores neurológicos devem ser investigados, levando-se em consideraçao o quadro clínico. Nos adolescentes, os sarcomas e os tumores germinativos sao as neoplasias mais comuns (Tabela 1).




Estima-se que no ano de 2007 ocorrerao 472.050 casos novos de câncer no Brasil. Uma vez que o percentual dos tumores infantis observados pelos registros de câncer de base populacional brasileiros variou de 1% a 4%, depreende-se que os tumores infantis deverao corresponder a valores compreendidos entre 4.700 e 19 mil casos novos(12).


EPIDEMIOLOGIA

As neoplasias malignas sao a terceira causa de morte em crianças de 1 a 4 anos e a segunda entre as de 5 e 14 anos. As doenças neoplásicas mais comumente diagnosticadas incluem leucemia aguda, LNH, DH e tumores primários do sistema nervoso central (SNC). Entre os tumores sólidos pediátricos mais comuns estao o neuroblastoma, o tumor de Wilms, o rabdomiossarcoma e o retinoblastoma(11)(Tabela 1).


LEUCEMIAS AGUDAS

A leucemia é a neoplasia mais comum na infância, sendo que aproximadamente 2.500 novos casos sao diagnosticados nos EUA por ano(10). Em 75% desses casos o diagnóstico é de leucemia linfocítica aguda (LLA), e em 20%, de leucemia mielóide aguda (LMA). O pico de incidência da leucemia aguda na criança ocorre aos 4 anos, devido principalmente à LLA, que é mais comum em meninos. A incidência de LMA é constante durante toda a infância, com um discreto pico nos primeiros anos de vida e na adolescência tardia. Geralmente as crianças com diagnóstico de leucemia aguda sao inicialmente levadas ao atendimento médico devido a sinais e sintomas relacionados a hematopoese ineficaz, secundária à infiltraçao da medula óssea por células com características blásticas. Esses sintomas incluem febre ou infecçao devido à neutropenia, fadiga e palidez devidas à anemia e sangramento secundário à trombocitopenia. A dor óssea também é uma queixa freqüente, sendo mais comum nos casos de LLA, estando geralmente associada à elevaçao do periósteo e, mais raramente, a microfraturas e necrose óssea. Os achados radiológicos clássicos incluem bandas radioluscentes nas metáfases, elevaçao do periósteo e lesoes líticas, todas elas mais bem observadas nas áreas dos ossos longos, próximas a joelhos, tornozelos e punhos. Linfadenomegalia e hepatoesplenomegalia também podem ser encontradas. Outra queixa menos freqüente é a de dor abdominal, que pode ser secundária a hepatoesplenomegalia, sangramento gastrointestinal ou, menos freqüentemente, a infiltraçao leucêmica da parede intestinal. A leucemia extramedular acometendo o SNC, a pele e os testículos é rara, exceto em bebês. Os pacientes com infiltraçao leucêmica do SNC apresentam aumento da pressao intracraniana e paralisia de nervos cranianos (mais comumente dos sexto e sétimo pares), e o diagnóstico é feito através do exame do liquor. Pacientes com leucometria total superior a 200 mil leucócitos por milímetro cúbico apresentam risco aumentado de desenvolver leucostase, o que também pode acarretar alteraçoes neurológicas(2). As lesoes cutâneas associadas à leucemia geralmente apresentam-se como nódulos subcutâneos azulacizentados ou de coloraçao salmao(4). O comprometimento testicular pela leucemia comumente se apresenta como um aumento uni ou bilateral da gônada, que se mostra firme e indolor. O diagnóstico deve ser confirmado por biópsia testicular. Os tumores sólidos compostos por células blásticas mielóides sao chamados de cloromas ou sarcomas granulocíticos, e podem ocorrer em 5% dos pacientes com LMA, tanto simultaneamente com o comprometimento medular, como surgir como primeira manifestaçao da leucemia semanas ou meses antes de ocorrer o aumento do número de blastos na medula óssea(4,8). Essas lesoes acontecem mais freqüentemente no SNC (cerebral ou epidural), em ossos e tecido mole da cabeça (principalmente órbita) e pescoço. O hemograma do paciente com leucemia aguda geralmente apresenta alteraçoes como anemia normocítica com hemácias em lágrima e eritroblastos, trombocitopenia e leucocitose, com neutropenia e blastos no sangue periférico. Também ao diagnóstico podemos observar alteraçoes metabólicas compatíveis com a síndrome da lise tumoral e coagulaçao intravascular disseminada ou fibrinólise. O paciente com suspeita clínica de leucemia aguda deve ser encaminhado ao hematologista o mais brevemente possível.


LINFOMA NAO-HODGKIN

Os linfomas sao a terceira causa mais freqüente de malignidade na infância, correspondendo a aproximadamente 10% das neoplasias diagnosticadas nas crianças(9). Cerca de dois terços dos casos sao de LNH, sendo o restante de DH. Os subtipos histológicos de LNH mais comuns na infância sao os linfomas linfoblástico B e T, de Burkitt, anaplásico de grandes células e de grandes células B. A idade média ao diagnóstico é de 11 anos, nao ocorrendo um grande pico na curva de incidência. A doença é mais comum em meninos, e a maioria das crianças que desenvolvem o LNH está previamente saudável. No entanto alguns estudos encontraram vários fatores de risco associados à doença. Por exemplo, em alguns pacientes com imunodeficiência adquirida, tanto secundária ao vírus HIV quanto à terapia imunossupressora, o DNA do vírus Epstein-Barr (EBV) foi identificado no tecido tumoral, indicando a associaçao desse patógeno com a doença(5).

O linfoma linfoblástico representa 30% dos LNHs da infância. Ele apresenta várias características clínicas e laboratoriais semelhantes ao LLA, sendo que o diagnóstico diferencial geralmente é arbitrário. Se ao estaqueamento inicial o aspirado de medula óssea apresentar mais de 25% de blastos, o diagnóstico a ser considerado é o de LLA, ao invés de estádio IV do linfoma linfoblástico. Geralmente os pacientes sao levados ao pediatra devido ao surgimento rápido de linfadenomegalia cervical e mediastinal(9). Uma apresentaçao clínica típica é do adolescente masculino com insuficiência respiratória secundária à massa mediastinal anterior, com ou sem derrame pleural. Queixas freqüentes desses pacientes incluem tosse e evidências da síndrome da veia cava superior. Por tratar-se de uma doença aguda e de comportamento agressivo, medidas devem ser rapidamente adotadas para que o diagnóstico e o tratamento inicial sejam iniciados o mais brevemente possível. O pediatra deve procurar realizar o procedimento menos invasivo possível, e o hematologista pediátrico deve ser chamado para a avaliaçao assim que a doença for suspeitada. A hematoscopia do sangue periférico e do aspirado de medula óssea deve ser feita antes de qualquer procedimento invasivo. Se houver derrame pleural, ele pode ser avaliado em relaçao à presença de células malignas. Se o estudo da medula óssea e do líquido pleural nao for diagnóstico, deve-se realizar uma biópsia de um linfonodo comprometido, de preferência aqueles localizados em cadeias periféricas e de fácil acesso. O uso de irradiaçao ou de corticosteróides antes da obtençao de um tecido por biópsia deve ser evitado para que o diagnóstico final nao seja prejudicado.

O linfoma de Burkitt corresponde a, aproximadamente, 40% dos diagnósticos de LNH em crianças( 11). A forma endêmica é a mais comum, porém está praticamente restrita à Africa e associada ao EBV em 95% dos casos. A forma esporádica é rara, estando associada ao EBV em 15% dos casos(12). O sítio de acometimento mais comum na forma esporádica é o abdome, geralmente se apresentando como uma massa no quadrante inferior direito ou como um abdome agudo, secundário a intussuscepçao ileocecal. Esse tipo de apresentaçao ocorre mais freqüentemente entre os 5 e 10 anos de idade. Geralmente a laparotomia exploradora está indicada. O tratamento indicado é a ressecçao cirúrgica completa do segmento intestinal comprometido, além do mesentério associado. No entanto a maioria dos pacientes apresenta uma lesao nao-ressecável, podendo comprometer o mesentério, o retroperitônio, os rins, os ovários e as superfícies peritoneais, o que geralmente está associado a ascite maligna. Para fins diagnósticos deve-se dar preferência aos métodos menos invasivos, porém sem grande demanda de tempo, uma vez que a doença apresenta comportamento agressivo, com crescimento tumoral rápido e distúrbios hidroeletrolíticos freqüentes (síndrome da lise tumoral). A avaliaçao de possível líquido pleural ou ascite deve ser realizada para a pesquisa de células tumorais. Exames de imagem devem incluir tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) para avaliaçao do sítio primário da doença. Pacientes com tumores primários na cabeça e no pescoço podem ter doença nao detectada no abdome (especialmente comprometendo os rins), também devendo ser avaliados com exames de imagem do abdome.

Os linfomas de grandes células constituem aproximadamente 30% dos linfomas na infância, sendo que 30% deles sao classificados como anaplásicos de grandes células, mais freqüentemente com fenótipo de células T(9), o qual tende a comprometer tanto os linfonodos como os sítios extranodais, incluindo pele, tecidos moles, pulmao e ossos. Os linfomas difusos de grandes células B comprometem mais comumente os linfonodos periféricos, o mediastino anterior, os ossos e o abdome.

O tratamento quimioterápico agressivo é obrigatório na maioria dos casos de linfoma.


DOENÇA DE HODGKIN

Aproximadamente 10% a 15% de todos os casos de DH ocorrem em pacientes com menos de 16 anos(3). Em países industrializados o pico de incidência é bimodal, sendo o primeiro pico entre 20 e 30 anos de idade e o segundo, mais tardiamente na vida adulta. A doença é rara antes dos 5 anos e a maioria dos casos pediátricos acomete pacientes acima dos 11 anos de idade(3). Antes dos 10 anos é mais comum em meninos e na adolescência a incidência é igual em ambos os sexos. Geralmente a doença se apresenta com comprometimento de linfonodos supradiafragmáticos. A doença com comprometimento mediastinal pode se apresentar com tosse e dispnéia ou como a síndrome da veia cava superior(6). Aproximadamente um terço dos pacientes tem febre, sudorese noturna e perda de peso superior a 10% do peso corporal nos últimos seis meses (sintomas B). Cerca de 90% das crianças mostram linfonodomegalia cervical indolor e 60% têm comprometimento de linfonodos do mediastino anterior, paratraqueais ou peri-hilares. O comprometimento infradiafragmático isolado é raro. O diagnóstico de DH deve ser dado através de biópsia de linfonodo ou outro tecido comprometido.


CONCLUSAO

O diagnóstico precoce das neoplasias malignas nas crianças é de suma importância, uma vez que aproximadamente 70% dos tumores sao potencialmente curáveis. Portanto os profissionais que lidam com essa populaçao de pacientes devem ter alto índice de suspeiçao diante de um caso sugestivo.

O diagnóstico e o tratamento da criança com câncer devem ser cuidadosamente orientados e explicados aos pais e, se a criança possuir idade para tal, também com ela. Uma explanaçao clara e honesta é necessária, e informaçoes importantes como a necessidade de intervençoes com possíveis seqüelas definitivas devem ser elucidadas. Sempre que possível, a criança e seus familiares devem ser acompanhados por uma equipe multidisciplinar, também envolvendo profissionais como assistentes sociais, psicólogos e psiquiatras pediátricos e professores capacitados para lidar com crianças com diagnóstico de câncer. Assim, sentimentos e açoes comuns durante todo o tratamento, como ansiedade, raiva, culpa e depressao, podem ser compreendidos e trabalhados de forma mais adequada.


REFERENCIAS

1. Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atençao à Saúde. Instituto Nacional de Câncer. Coordenaçao de Prevençao e Vigilância. Estimativa 2006: incidência de câncer no Brasil. Rio de Janeiro: INCA. 2005;31-7.

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11. U.S.Cancer Statistics working group. United States cancer statistics: 2000 incidence. Atlanta: Departament of Health and Human services, Centers of Disease Control and prevention and National Cancer Institute, 2003.

12. Ziegler JL. Burkitt's lymphoma. N Engl J Med. 1981;30:735.










1. Médico; pediatra; membro do Comitê de Oncohematologia da Sociedade de Pediatria do Estado do Rio de Janeiro (SOPERJ); presidente da Sociedade Brasileira de Transplante de Medula Ossea (SBTMO); mestre em Hematologia pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ); diretor do Centro de Transplante de Medula Ossea do Instituto Nacional de Câncer (INCa).
2. Médica hematologista do Centro de Transplante de Medula Ossea do INCa.
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